Идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ)- что это такое?

Идиопатическая генерализованная эпилепсия
Идиопатическая генерализованная эпилепсия

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ)– это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты и др.).

Виды идиопатической генерализованной эпилепсии: классификация.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия
Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Источник изображения: en.ppt-online.org

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом.

·        Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
·        Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
·        Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
·        Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
·        Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
·        Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
·        Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
·        Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
·        Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.Криптогенная эпилепсия.

·        Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
·        Синдром Леннокса—Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера , атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
·        Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
·        Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая эпилепсия.

·        Симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии:
·        Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
·        Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом «вспышка — угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахары).
·        Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии.
·        Специфические синдромы.
·        Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния.

Идиопатические формы эпилепсии говорят о том, что при клинических, электроэнцефалографических, и других (КТ и МРТ) исследованиях выявить изменения не представляется возможным, а в постановке диагноза ведущая роль принадлежит генетическим факторам.

Криптогенные формы бывают в случае, если фактор, вызывающий припадки выявляется лишь косвенно и не может быть доказан.

При  видах симптоматической ИГЭ имеются четко установленные факторы, вызывающие структурные поражения головного мозга. В основе этого вида эпилепсии лежит феномен нейронных эктопий, когда нарушаются синаптические связи между нейронами и возникает их гиперчувствительность, а также снижается тонус коры больших полушарий. Этому может послужить нехватка адреналина и норадреналина.

Генерализованные судорожные припадки.

К генерализованным судорожным припадкам (ГСП) относятся:

  • тонические
  • тонико-клонические
  • клонические
  • миоклонические
  • абсансы («отключения» сознания без судорог и на непродолжительное время, встречающиеся в основном у детей, длятся до 20 секунд).

Клинически ГСП выражаются в виде потери сознания, сильной вегетативной симптоматики, могут быть с судорогами или без них (в соответствии с этим выделяют судорожные и бессудорожные).

Обязательно вовлекают обе половины тела одновременно.

Генерализованные тонико-клинические судорожные припадки.

генерализованный тонико-клонический судорожный припадок
Генерализованный тонико-клонический судорожный синдром. Источник изображения: firstresponsecourse.ru

Генерализованные тонико-клонические – самые частые из судорожных припадков. Начинаются внезапно с потери сознания и развития легких билатеральных миоклонических подергиваний, которые нередко не замечаются.

При этом расширяются зрачки, после чего в течение десятков секунд возникают тонические судороги, охватывающие все скелетные мышцы – глаза широко раскрываются, глазные яблоки закатаны кверху, лицо синеет, вены шеи набухают, каротиды пульсируют на глаз.

После происходит смена на клонические судороги, когда конвульсии через несколько секунд переходят в период расслабления, который постепенно становится длиннее и заканчивается либо комой, которая переходит в сон, или оглушением, либо возбуждением.

У детей приступы обычно имеют только один характер: или тонический, или клонический.

В целом при данных приступах характерны широкие зрачки,  отсутствие их реакции на световое воздействие, повышение слюноотделения, прикусывание языка и даже выделение из полости рта мокроты пенисто-кровавого характера.

Кетогенная диета при ИГЭ у детей и взрослых

Доказано, что для достижения уменьшения или прекращения эпилептических приступов, улучшения прогноза и качества жизни необходимо исключать факторы, способствующие их возникновению (нормализация режима сна, труда и отдыха, избегание умственных и физических перегрузок, перегревания организма).

Особая роль принадлежит назначению низкоуглеводной диеты с повышенным содержанием жиров и умеренным – белков, поскольку из жиров, образуются кетоновые тела, которые в дальнейшем используются мозгом в качестве источника энергии, что, в конечном счете, приводит к значительному уменьшению частоты приступов.

Поэтому, чтобы соотношение веществ было рациональным (жиры:белки+углеводы = 4:1), необходимо исключить любые продукты, богатые углеводами (макаронные и хлебобулочные изделия, сахар, сладки фрукты и т.д.) и обогатить жирами (сырами и маслами).

Прогноз для жизни при идиопатической генерализованной эпилепсии.

Течение болезни зависит от типа этого заболевания. Доброкачественные формы ИГЭ имеют хороший прогноз для жизни, в отличие  от симптоматических типов, прогноз при которых неутешительный.

В целом, доказано, что лица, страдающие данным заболеванием по сравнению со здоровыми людьми почти в 10 раз чаще подвержены преждевременной смерти. Смертность выше, в особенности, у лиц имеющих психические расстройства.

Однако, благодаря наличию в арсенале современной медицины средств, способных вызвать стойкую ремиссию и все новому их открытию, шансы на долгую жизнь увеличиваются.

Ночная эпилепсия.

ночная эпилепсия
Insultu-net.ru

Ночная эпилепсия характеризуется возникновением припадков различных типов в ночное время суток.

Необходимо дифференцировать данное состояние с парасомниями (приступами страха или кошмарами, возникающим ночью, хождением во сне, ночным недержанием мочи), при которых нарушен процесс сна.
Для них характерно:

  •  сочетание с другими расстройствами
  • подобные состояния у других членов семьи;
  • во время приступов парасомний человек не реагирует на окружающие раздражители и не помнит их;
  • излишнее утомление перед сном провоцирует приступ.

Для точной верификации диагноза необходимо провести электроэнцефалографию головного мозга во сне и при бодрствовании. Особое место в распознавании и уточнении причин, связанных с нарушениями сна играет врач- сомнолог.

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих  расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ-  когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

Автор статьи: врач- субординатор Белявская Алина Александровна.


Похожие записи:

Комментарии:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *